SINDROME DE BEHÇET, PRESENTACIÓN DE UN CASO CLÍNICO
Resumen
El síndrome de Behçet es una entidad con manifestaciones diversas, dentro de las cuales se observan primordialmente aftas orales y genitales, manifestaciones artríticas, compromisos oculares como uveítis, vasculitis y ocasionalmente afección del sistema nervioso y grandes vasos. Con relación a las causas que pueden originarlo se han estudiado diversas teorías, tomando en los últimos años mucha fuerza las de origen inmunológico, especialmente por la existencia del HLA - B51 y una falta de control inmunológico; a estas teorías le siguen otras que responsabilizan a agentes infecciosos, daño endotelial, entre otros. Últimamente, se concluyó que todas estas entidades contribuyen en su etiopatogenia y actúan en diversos momentos, donde algunos agentes infecciosos pueden provocar una respuesta por parte de las células mononucleares y endoteliales, las cuales en un individuo susceptible por la presencia del HLA - B51, produciría finalmente la generación de una respuesta inflamatoria, concluyendo en una vasculitis. Por ser un síndrome complejo los tratamientos propuestos son múltiples, los cuales implican agentes inmunosupresores, colchicina, esteroides, talidomida; su manejo depende del compromiso sistémico existente. El propósito del presente trabajo es exponer las características de la patología en distintos sistemas así como la conducción de un paciente con este síndrome, haciendo énfasis en las dificultades para el diagnóstico, la necesidad de un trabajo en equipo y la importancia del odontólogo dentro de este equipo.
[Carbonell ZB, Díaz A, Romero P. Sindrome de behçet, presentación de un caso clínico. Ustasalud Odontología 2008; 7: 55 - 60]
Referencias
2. Yazici H, Yurdakul S, Hamuyudan V. Behçet´s disease. Curr Opin Rheumatol 2001; 13: 18 - 22.
3. Bang D. clinical spectrum of Behçet´s disease. J Dermatol 2001; 28: 610 - 613.
4. Jacyk WK. Behcet’s disease in South African blacks: report of five cases. J Am Acad Dermatol 1994; 30: 869 – 873.
5. Goker B, Goker H. current therapy for Behçet disease. Am J Ther 2002; 9: 465 – 470.
6. Monder MA. The multiple faces of Behçet´s disease and its aetiological factors. J Eur Acad Dermatol Venereol 2001; 15: 126 - 136.
7. Dundar SV, Gencalp U, Simsek H. Familial cases of Behcet’s disease. Br J Dermatol. 1985; 113:319 -21.
8. Gul A. Behçet´s disease: an update on the pathogenesis. Clin Exp Rheumatol. 2001; 19: 6 -12.
9. Dinarello CA. Interleukin -1 and the pathogenesis of the acute phase response. N Engl J Med 1984; 311: 1413 - 1418.
10. Valesini G, Pivetti - Pezzi P, Mastrandrea F, Moncada A, Cuomo M, Natali PG. Evaluation of T cell subsets in Behcet’s syndrome using anti -T cell monoclonal antibodies. Clin Exp Immunol 1985; 60: 55 – 60.
11. Sancak B, Onder M, Oztas MO, Bukan N, Gurer MA. Nitric oxide levels in Behcet´s disease. J Eur Acad Dermatol Venereol 2003; 17: 7 - 9.
12. Koçak M, Erbast A, Ozturk G, Eksioglu M. Behçet´s disease and nitric oxide production. Int J Dermatol 2003; 42: 244 – 248
13. Nussenblat R, Whitcup S, Palestine A. Behçet disease. En: Uveitis Fundamentals and Clinical Practice. 2nd. Ed. Ed Mosby; 1996. p. 334 – 353.
14. Cappele O, Nicolas J, Bottet P, Bensadoun H. Urological manifestations of Behçet´s disease. Prog Urol 2003; 13: 329 - 331.
15. Jorizzo JL. Behcet’s disease: an update based on the 1985 international conference in London. Arch Dermatol 1986; 122: 556 - 558.
16. Balanova M, Calamia K, Perniciario C, O´ Duffy J.D. A study of the cutaneous manifestations of Behçet´s disease in patients of the United States. J Am Acad Dermatol 1999; 41: 540 - 545.
17. Dogan B, Taskapan O, Harmanyeri Y. prevalence or pathergy test positivity in Behçet´s disease in Turkey. J Eur Acad Dermatol Venereol 2003; 17: 228 - 229.
18. Kitaichi N, Miyazaki A, Iwata D, Ohno S, Stanford MR, Chams H. Ocular features of Behcet’s disease: an international collaborative study. Br J Ophthalmol 2007; 91: 1579 – 1582.
19. Matsuo T, Itami M, Nakagawa H, Nagayama M. The incidence and pathology of conjuntival ulceration in Behçet’s Syndrome. Br J Ophthalmol 2002; 86: 140 - 143.
20. Tohme A, Haddad F, Ghayad E. Neurologic manifestations in Behcet’s disease. 16 cases in a cohort of 110 patients. Ann Internal Med 1997; 148: 118 – 124.
21. Ozturk MA, Ertenli I, Kiraz S, C Haznedaroglu I, Celik I, Kirazli S, Calguneri M. Plasminogen activator inhibitor-1 as a link between pathological fibrinolysis and arthritis of Behçet´s disease. Rheumatol Int 2004; 24: 98 - 102.
22. Bowles CA, Nelson AM, Hammill SC, O’Duffy JD. Cardiac involvement in Behcet’s disease. Arthritis Rheum 1985; 28: 345 - 348.
23. Hamza M. Large artery involvement in Behcet’s disease. J Rheumatol 1987; 14: 554 - 559.
24. Skare TL, Silva TQ, Pastro PC. Uveitis and spondyloarthritis: prevalence and relationship with joint disease. Arq Bras Oftalmol 2007; 70: 827 - 830.
25. Howland W, Golitz L, Weston W, Huff J. Erythema multiforme: clinical, histopathologic, and immunologic study. J Am Acad Dermatol 1984; 10: 438 – 446.
26. Marini M, Parra L, Casas J. Herpetiform pemphigus: case report and literature review. Arch argent Dermatol 2004; 54: 103 - 108.
27. Haubrich WS. Behçet of Behçet’s síndrome. Gastroenterology. 2008;134:38
28. Kobayashi TK, Kaneko C, Sugishima S, Kusukawa J, Kameyama T. Scrape cytology of oral pemphigus. Report of a case with immunocytochemistry and light, scanning electron and transmission electron microscopy. Acta Cytol 1999; 43: 289 - 294.
29. Rushton R, Chir C. The treatment of ulcerative mouth lesions with Orabase. Br J Dermatol 1962; 74: 462 – 463.